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Maculopatía por Tracción
Síndrome Vitreomacular por Tracción,
Maculopatía en Celofán, Arruga Macular, Agujero Macular Como fue publicado en la revista Retinology Today en memoria de Klaus Heimann, 1935-1999

Robert Morris, M.D.
C. Douglas Witherspoon, MD
Ferenc Kuhn, MD, Ph.D.
Suzanne Nelson, R.N.
Brad Priester, MD
Richard Mayne, Ph.D.

I. EL PROBLEMA
La tracción macular puede ser antero/posterior(AP) como en el síndrome vitreomacular por tracción. Más frecuentemente, la tracción es tangencial a la superficie macular en la maculopatía en celofán, arruga macular y agujero macular. La tracción sobre el tejido macular produce deterioro gradual anatómico y funcional, proporcional a las fuerzas de tracción y a la duración de su acción.

Puede ocurrir incompetencia vascular secundaria a la tracción, como se refleja en angiogramas con fluoresceína anormales de ciertos casos de proliferación epimacular (EMP epimacular proliferation). Esta filtración vascular puede ser revertida usualmente con la remoción de la proliferación epimacular, como se muestra de forma dramática en angiogramas postoperatorios normalizados. Más sutilmente, hoy en día existe la sensación común que incluso una tracción mínima tangencial o AP puede contribuir al edema difuso macular en los ojos de diabéticos, en los cuales sus vasos están ya anormalmente permeables. Hutton fue el primero en describir la restauración de la competencia vascular en estos ojos con filtración de fluoresceína reducida y mejoría de la agudeza visual en ciertos casos con solamente la liberación de la tracción.

Probablemente como reflejo de una incompetencia vascular crónica (relacionada con la tracción), el tejido macular puede volverse difusamente edematoso, e incluso en ocasiones puede mostrar la apariencia de un desprendimiento de retina. La fóvea comúnmente desarrolla cambios quísticos con el tiempo, que son usualmente, aunque no siempre, reversibles. En casos extremos, cuando se dejan sin tratamiento, los quistes foveales pueden convertirse en agujeros con compromiso parcial o total del grosor.

La explicación más aceptada de la formación del agujero macular en el ojo senil es la teoría de Gass, la cual describe un microagujero foveal, que crece como resultado de mínimas fuerzas de tracción centrípetas (1). En concordancia, la mayoría de los cirujanos vitreoretinianos están utilizando ahora liberación de la tracción de superficie para mejorar el índice de cierres exitosos de agujero macular.

Tomados en conjunto, el síndrome vitreomacular, la maculopatía en celofán, la proliferación epimacular y el agujero macular, se estima que se presentan en 6.4% de la población de Estados Unidos mayor de 50años (2). Así, tanto como 2.5 millones de personas sólo en Estados Unidos exhiben en algún grado una forma de degeneración macular senil secundaria a tracción (DMS por tracción). En contraste con la forma primaria de DMS que ocurre subretiniana, la DMS por tracción primero afecta la superficie de la retina y las capas retinianas más internas, y es en gran medida reversible si se maneja quirúrgicamente antes que ocurran cambios crónicos secundarios.

La maculopatía por tracción puede ser notada al principio simplemente como visión distorsionada, pero puede progresar hasta reducir la agudeza visual con corrección a 20/200 (0.1, ceguera legal). Puede ocurrir bilateralmente en cerca de 10 - 30% de los casos.

II. La Solución
A. Vitrectomía y Proliferación Epimacular Robert Machemer desarrolló la vitrectomía pars plana en 1970, y este procedimiento en los años siguientes fue gradualmente incluyéndose dentro del cuidado de los pacientes. En 1976, Machemer fue el primero en retirar una EMP idiopática durante una vitrectomía usando una aguja curva cortante calibre 22 (3). Igual que como con la vitrectomía, la cirugía epimacular estaba reservada inicialmente sólo para casos avanzados en donde la agudeza visual se había deteriorado hasta el nivel 20/70 - 20/200 y era evidente una membrana importante. Bajo estas circunstancias, un estimativo útil era que el paciente podía esperar recuperar, en promedio, la mitad de las líneas de agudeza visual que había perdido por los efectos de una maculopatía por tracción (4).

Durante los 1980's, la remoción de la proliferación epimacular se volvió más común, y la cirugía macular empezó a constituir un porcentaje todavía mayor de las vitrectomías realizadas. El reto antes desalentador de restaurar la función foveal por medio de liberación de tracción, se volvió una parte necesaria del repertorio de cada cirujano vitreoretiniano.

El procedimiento EMP (proliferación epimacular) tiene tiempo limitado debido a la complicación reportada de maculopatía fótica. Se ha descrito por un excelente cirujano vitreoretiniano como "enervante". De hecho, requiere los movimientos más delicados de las manos de cualquier cirujano en el cuerpo humano. Algunos análisis de especímenes de EMP (proliferación epimacular) en un reporte sugirieron que si estaban presentes largos fragmentos de la membrana limitante interna, el retorno de la visión estaba reducido (5). Otros estudios no llegaron a esa conclusión (6). Mientras que la recurrencia de membrana es poco común, el "celofanismo" residual con frecuencia limita los resultados. Además de los pics, otros fórceps cada vez más elegantes se están utilizando en la actualidad para la resección de EMP(proliferación epimacular).

B. Agujero Macular - un nuevo entendimiento de la interfaz vitreoretiniana En 1988 Gass por primera vez postuló su teoría que el agujero macular idiopático resultaba de la expansión de una micro dehiscencia en la fóvea por fuerzas tangenciales (1).

En 1991 Kelly y Wendel (7) reportaron por primera vez un cierre exitoso de agujero macular con un regreso importante de la agudeza visual. El paso del progreso en nuestro entendimiento de tanto la interfaz vitreoretiniana como de la maculopatía por tracción y su tratamiento, aceleró significativamente en la medida en que cirujanos innovadores se han esforzado en mejorar el índice reportado por los autores de 50% de cierre anatómico. Fue apreciado por primera vez el papel de incluso mínima tracción de superficie que previamente se consideraba irrelevante en la cirugía tradicional para proliferación epimacular. La importancia de la remoción cortical del vítreo y el significado del anillo de Weiss como prueba de un desprendimiento posterior de vítreo también fueron mejor entendidos.

C. La Membrana Limitante Interna (ILM Internal Limiting Membrane) - Su papel en Maculopatía por Tracción
Coincidencialmente con el reporte de Kelly y Wendel de cierre de agujero macular, Morris, Kuhn, y Witherspoon en 1990 reportamos un estudio a ocho años de lo que denominamos "Quistes maculares hemorrágicos (QMH)" en el Síndrome de Terson (8). Demostramos que la remoción completa de la ILM (membrana limitante interna) macular con sangre era seguida por una excelente agudeza visual estable a largo plazo, sin respuesta importante de proliferación superficial o "curación de la herida", después que la ILM (suelta y la sangre eran retiradas por vitrectomía. En 1993 habíamos empezado a usar un procedimiento que llamamos "Maculorhexis ILM" para el tratamiento de agujero macular y proliferación epimacular (9). En 1994, predijimos además que la remoción de la membrana limitante interna podría convertirse en una parte importante de la cirugía para todo tipo de maculopatías (10), (11).

Defensores subsecuentes de la remoción de ILM como Logan Brooks, Tom Rice, Tony Capone, Robert Wendel, y Claus Eckhardt, reportaron índices más altos de cierre de agujero macular con buenos resultados visuales. Debido a que la remoción de la ILM era difícil técnicamente y prolongaba el tiempo quirúrgico de cirugía macular, y debido a la posibilidad de que podría afectar la retina neurosensorial subyacente, la remoción de ILM se mantuvo controvertida. La utilización de adyuvantes farmacológicos para ayudar al cierre de agujero macular recibió una atención esperanzadora, pero no demostró ser muy eficaz. En 1999, menos de 20% de los cirujanos vitreoretinianos seguían usando estos adyuvantes (12).

En 1997 Morris y Witherspoon diseñaron los primeros "fórceps ILM", que, por primera vez, movieron el eje del instrumento por fuera de la visión de la mácula por el cirujano, utilizando un brazo horizontal, que gradualmente se acercaba a la retina con una punta adecuada. Estos delicados fórceps, cuando son mantenidos adecuadamente e inspeccionados antes de cada procedimiento, permiten la visualización directa y aprehensión de la ILM sin necesidad de corte o raspado previo. En una serie de 94 vitrectomías consecutivas para agujero macular con remoción de ILM, 100% de nuestros agujeros cerraron con retorno de la agudeza visual similar a otras series reportadas de cierres de agujero exitosos (13). Creemos que la ILM por sí misma, junto con cualquier proliferación en su superficie, contribuye a la rigidez del agujero, y que la remoción de la ILM en agujeros en un estadío II y IV aumenta significativamente la probabilidad de cierre del agujero macular con bordes imperceptibles.

Tan recientemente como en 1998, ha habido un escepticismo entendible incluso entre cirujanos vitreoretinianos experimentados, sobre si el tejido que nosotros y otros hemos estado removiendo si era verdaderamente ILM. Sin embargo, en el encuentro de la Academia Americana de Oftalmología en octubre de 1998 en Orlando, ya no era evidente esta controversia. La ILM puede ser distinguida de forma confiable intraoperatoriamente debido a su característica línea curvada de desinserción durante su desprendimiento de la retina con fórceps. Fragmentos iluminados de ILM en los fórceps después de su elevación de la retina también exhiben características únicas. El tejido es claro, con bordes bien definidos y se "enrolla" espontáneamente. La microscopía de contraste confirmatoria postoperatoria es confiable, rápida y económica.

En una serie de 44 especímenes consecutivos de MLI enviados por Morris y Witherspoon después de cirugía de agujero macular, se confirmó MLI por microscopía de contraste (y aleatoriamente por microscopía electrónica y tinción con anticuerpos inmunofluorescentes tipo IV) como el tejido principal de cada espécimen. No se observaron por debajo de la MLI retirada ni membrana celular de Mueller importante, ni fragmentos de axones (13). Así, creemos que un cirujano experimentado puede identificar y remover exitosamente la MLI. Aún así, la remoción mecánica atraumática es difícil. En una encuesta dirigida a cirujanos vitreoretinianos, conducida por la Sociedad del Vítreo en 1999, la mayoría de los participantes intentaban remover la MLI durante la cirugía para agujero macular, y 85% de ellos describen este procedimiento como difícil o muy difícil (12)

Incluso sin una experiencia quirúrgica extensa, ahora es posible la identificación confiable intraoperatoria de la ILM, utilizando la técnica de tintura verde de indocianina (ICG), descrita por Kim y Clark en 1999 (14). Lo fórceps de visión directa (Grieshaber), combinados con tinción con ICG ahora hacen que la remoción de la ILM sea mucho más predecible y rápida. Pero, incluso cuando la remoción mecánica de la ILM se está volviendo más fácil, hay un método mejor en el horizonte

D. Separación con Fluidos de la Membrana Limitante Interna (FILMS™, por las siglas en Fluidic Internal Limiting Membrane Separation )
Ante la Sociedad del Vítreo en julio de 1998, y después ante los encuentros de la Sociedad de la Retina y la Academia Americana de Oftalmología en 1998, nosotros presentamos una nueva técnica, la Separación con Fluidos de la Membrana Limitante Interna (FILMS™, por las siglas en Fluidic Internal Limiting Membrane Separation), para la remoción previsible, rápida y atraumática de la ILMI y toda la proliferación que la cubra (15). En el procedimiento FILMS™, la cánula FILMS™ se inserta por debajo de la ILM en la mácula periférica. Utilizando un inyector de fluidos viscosos con control con pedal, se inyecta lentamente un fluido viscoelástico estableciendo un plano de separación entre la ILM y la retina neurosensorial. Se desarrolla un quiste, controlado por el cirujano. No se vieron hemorragiaspetequiales, probablemente como reflejo del hecho que no hay tracción mecánica sobre la retina, sino más bien un taponamiento suave, mientras el complejo ILM/EMP se eleva. El tejido así separado es luego removido con facilidad con la utilización de fórceps.

Retiramos la ILM macular completa y la proliferación que la cubre en 6 casos de agujero macular y en 5 casos de maculopatía en celofán/arruga macular. Todos los agujeros cerraron y la EMP fue removida sin complicaciones. El retorno visual fue similar al reportado en remociones mecánicas bien realizadas de ILM/EMP en pacientes con agujero macular, ganando un promedio de cuatro líneas del mejoramiento de la agudeza visual de Snellen, después de un año postoperatorio, y en casos de EMP no-crónica, logrando una mejoría de la agudeza visual de 5 líneas en promedio.

En vez de intentar remover la proliferación de la superficie retiniana, el FILMS™ remueve la superficie retiniana anormal. Así, FILMS ™ es la primera cirugía realizada dentro de la retina, separando las capas neurosensoriales de todo el tejido patológico que las cubre. No hemos visto proliferación recurrente de importancia, aparentemente porque las células tienen mayor dificultad en adherirse a la superficie de la retina denudada de su ILM

E. La Mácula Denudada de la ILM
La remoción intencional de la ILM se ha practicado en miles de ojos en los últimos cinco años por numerosos cirujanos, sin complicaciones visuales aparentes. La mácula denudada de su ILM funciona bien a largo plazo. ¿Por qué?

Las células de Mueller se unen para recubrir virtualmente toda la superficie de la retina por debajo de la ILM. Las membranas celulares de Mueller subyacentes no constituyen parte de la ILM, sino que más bien están en un contacto con ella. En una serie experimental, nuestro colega Clyde Guidry, Ph.D., resecó la ILM, cogiéndola y halándola directamente sobre el gel vítreo en ojos de cerdo con corte ecuatorial. La retina denudada de la ILM fue luego sometida a digestión química suave. Las células de Mueller fueron recogidas y se confirmó por medio de microscopía de contraste que tenían intactas sus membranas celulares. Estas células luego fueron cultivadas con éxito, demostrando su viabilidad (16). Así, creemos que la mácula denudada de su ILM, tanto en el Síndrome de Terson, como en la mácula humana tratada quirúrgicamente, tiene una superficie intacta de membranas celulares de Mueller confluentes.. Utilizando la micro cánula FILMS™ esperamos poder demostrar esto histológicamente en el ojo de primates.

Además de nuestro estudio a largo plazo de pacientes con síndrome de Terson después de la pérdida de la ILM, ahora hemos realizado ERG multifocal en un ojo, catorce meses después de la resección de ILM/EMO por la técnica FILMS™. El ERG multifocal fue normal, y la agudeza visual se ha recuperado a 20/20 (1.0), de 20/50 (0.4) pre-operatoriamente.

III. El Futuro
FILMS™* hace posible una resección rápida y atraumática de toda la superficie de tracción en todos los tipos de maculopatía por tracción. Como solo involucra una maniobra crítica (la inserción de la cánula FILMS™), en lugar de muchas, es muchísimo más fácil de realizar que la técnica mecánica tradicional y por lo tanto es más segura. De esta forma, todas las formas de maculopatía por tracción son potencialmente curables por el método FILMS™ antes que se presente un deterioro importante de la mácula. Después de completar los estudios clínicos con la cánula y el método FILMS™, el dispositivo podrá estar disponible para el cuidado de los pacientes en la segunda mitad del 2000.

*La micro cánula FILMS ™ está patentada, patente Estados Unidos #6210357 and el método quirúrgico FILMS™ es #6024719. Algunos de los autores tienen un interés financiero potencial en este producto.

Referencias

1. Gass JD: Idiopathic Senile Macular Hole - It's Early Stages and Pathogenesis. Arch Ophthalmol 1988; 106: 629-39
2. Pearlstone, AD: The incidence of idiopathic preretinal macular gliosis, Ann Ophthalmol 17:378-380, 1985.
3. Machemer R. Die chirugische Entfemung von epiretinalen Makulamembranen(macular pucker). (The surgicalremoval of epiretinal macular membranes [macular puckers].)Klin Montatsbl Augenheilkd1978;173:36-42.
4. McDonald, HR, Verre, WP, and Aaberg, TM: Surgical management of idiopathic epiretinal membranes, Ophthalmology 93:978-983, 1986. Sivalingam, A, Eagle, RC, Jr, Duker, JS, Brown, GC, Benson, WE, Annesby, WH, Jr and Federman, J: Visual Prognosis correlated with the presence of internal-limiting membrane in histopathologic specimens obtained from  epiretinal membrane in surgery. Ophthalmology 97:1549-52, 1990.
5. Smiddy WE, Maguire AM, Green WR, et al. Idiopathic epiretinal membranes: ultrastructural charactristics and clinicopathologic correlation. Ophthalmology 1989;96:811-21.7. Kelly, NE, Wendel, RT: Vitreous surgery for  idiopathic macular holes. Results of a pilot study. Arch Ophthalmol 109:654-59, 1991.
6. Morris R, Kuhn F, Brown S, Feist R: Vitrectomy in Tersons Syndrome: A report of 21 cases. Scientific paper 1990 American Academy of Ophthalmology Meeting, Atlanta Ga, program page 130.9. Morris, R, Witherspoon, C, Kuhn,  F, Priester, B. Internal Limiting Membrane (ILM) Maculorhexis for Traction Maculopathy. VRST Vol. 8 No. 4, Winter  1997.
7. Morris, R, Kuhn, F, Witherspoon, CD. Hemorrhagic macular cysts. Ophthalmology 1994;100:1.11. Morris, R, Kuhn, F, Witherspoon, CD, Mester, V, Dooner, J. Hemorrhagic Macular Cysts in Terson's Syndrome and its complications for Macular Surgery in Wiedeman, P, Kohen, L (eds): Macular and Retinal Diseases. Dev. Ophthalmol. Basel, Karger, 1997, vol. 29, pp. 44-54.
8. Pollack, JS and Packo, KH. The 1999 Vitreous Society Preferences and Trends (PAT) Survey. The Vitreous Society Annual Meeting; September 21-25, 1999; Rome, Italy.
9. Witherspoon CD, Morris R, Fivgas GD, Nelson S, Mayne R: Internal limiting membrane removal in the management of idiopathic macular hole. Investigative Ophthalmology and Visual Science, Ft. Lauderdale, FL, program page S114,May 1999 meeting.
10. Kim, VY, Clark, JD. Indocyanine Green as an aid to membrane peeling in Macular Hole Surgery. Scientific Poster, 1999 American Academy of Ophthalmology Meeting, Orlando, Florida.
11. Boyd, B: World Atlas Series of Ophthalmic Surgery, Vol.IV, Highlights of Ophthalmology, 1999 Carvajal, S.A.,pages 58-63.
12. Guidry C. Isolation and characterization of porcine Muller Cells: Myofibroblastic dedifferentiation in culture. Invest
Ophthalmol Vis Sci. 1996;37:740-752.

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